Hutchinson-Gilford syndrome: dhegyadii ee daaweynta iyo sababaha cudurka

Hutchinson-Gilford syndrome - a disorder hidaha lagu gartaa gabow dhicis ah oo aad u deg deg ah, taas oo ka bilaabataa dhalmada ilmaha. Waa in la ogaadaa in dadka dunida jooga oo dhan waxaa ka jira bukaanada sida waa mid aad u yar. Pathology leeyahay magac kale - progeria.

symptomatology cudurka

Hutchinson-Gilford syndrome uu leeyahay calaamado cad:

• korodhka yar;
• dhakada uu leeyahay cabbirada aan caadi ahayn soo kordha,
• la'aanta timaha, sunnayaasha iyo baarkooda;
• "Bird wejiga";
• nidaamyada laftaada iyo jidhkaaga kale waa ay maroorsamaan,
• la'aanta baruurta subcutaneous,
• baaqday xooggan ee horumarka jireed, iyo fikirka iyo maskaxda waa caadi.

Waxaa la sheegay in ay tahay in dadka ay leeyihiin rajada ah nolosha qaarkood: 14 sano jir ah, inkastoo loo yaqaan kiiska gaarka ah ee qofka qaba cudurka wuxuu noolaa ilaa 45 sano. Dhimashada sida caadiga ah dhacdaa sabab u ah wadnaha, iyo baruur kayd ah xad-dhaaf ah ee unugyada maskaxda.

Sababaha cudurka iyo daaweynta gaarka ah

Hutchinson-Gilford syndrome - cudurada a xanaajiyeen rabshooyin ee koromosoom aadanaha, ie daawo dhameystiran xilligan ma noqon karto. Micnaha ay iin ku been in xaqiiqda ah in tirada kooxihii gacanta waxaa ku ool ah hoos u, la iska caadi ah marka la barbar dhigo.

Waa in la ogaadaa in syndrome Hutchinson-Gilford (ilmaha foomka) ka heli kartaa buka ilmo kasta (iyadoon loo eegayn da'da iyo habka nolosha ee waalidka). Wuxuu noqonayaa dareemi at da'da laba sano. Waxa kale oo jira waa cudur Werner ah in mar hore waxay saamaysaa dadka waaweyn. koritaanka jidhka istaago at da'da saddex.

cudurka gaarka ah ee cudurka this ma joogo, sida ay aan la bartay si fiican. Intaa waxaa dheer, waa si cad u muuqda on calaamadaha ku qoran. Iyadoo la tixgelinayo daaweynta cudurka, waxtarka daawooyinkaan in ostanosit karo oo ku laabto ah nolosha aadanaha caadiga ah, ma. Si kastaba ha ahaatee, carruurta waxaa ka mid ah Hutchinson-Gilford syndrome waa in laga diiwaan dhakhtar oo si joogto ah la waraystay. daaweynta qaarkood caawin kara gaabiso faafidda cudurka.

qorshaha daaweynta syndrome waxaa lagu sawiray ilaa bukaan kasto. Waxaa ka mid ah kordhinta firfircoonida motor ilmaha, hababka daaweynta jirka ah. Sababo aspirin upotrebelniyu dose-yar ee ilmaha hoos u halista faaligga. Mararka qaarkood bukaan qaliin, kuwaas oo si toos ah on isku tallaalidda vascular, excision ilkaha hoose.

Haddii aad qabto wax fikrad ah kama waxa ay u eg ilmo qaba syndrome ee Hutchinson-Gilford, photos posted in maqaalka, aad tusi doonaa in.

Features of horumarinta carruurta qaba cudurka soo bandhigay

Haddii ilmuhu jidh ahaan aan korin karto, ka fikirka iyo maskaxda lama saameeyeen. kid The baran karaan inay wax akhriyaan, aqoon u heli kartid. Dabcan, geedi socodka waxbarashada ka dhici doona guriga.

Sida saadaasha mustaqbalka, waa niyad jab. Muddo dheer, caruurta sida aan ku noolayn. Xaqiiqada ah in muddo hal sano ah ay qaban 6-8 sano. Dabcan, saynisyahano ayaa ka shaqaynaysa inay hab ay of dhacdo ka mid ah cudurka iyo siyaabaha loo joojiyo qaawin. Si kastaba ha ahaatee, heerka hadda horumarinta dawo wax yar oo kaliya loo hagaajin karo tayada bukaan-socodka nolosha, iyo sidoo kale u dhigi nidaamka gabowga ah.