Wiskott-Aldrich syndrome: sharaxaad ku saabsan cudurka

Wiskott-Aldrich syndrome waa cudur la iska dhaxlo oo saamayn wiilasha oo kaliya. Waxaa la muujiyey in ilmanimada hore iyo sida caadiga ah u keenaysaa in dhimashada shan ilaa toban sano gudahood.

Waayo, markii ugu horeysay ee cudurka waxaa lagu tilmaamay in 1937 by dhakhtarka carruurta Jarmal Wiscott. Oo isna wuxuu u daawaday ka saddex walaalo, kuwaas oo soo gaaray shuban dhiig isqabqabsi, canbaar iyo bararka joogtada ah ee dhegta, inkastoo afar gabdhood oo walaalahood ahaa waxay ahaayeen gebi ahaanba caafimaad qaba. Horeba 1954, dhakhtarka carruurta American magacyada Aldrich ogaaday in cudur la iska dhaxlo, sida sifo recessive ah X-lala.

cudurka waxaa soo gudbiyo wiilasha iyo side mutating koromosoomyada waa haween. factor The juquraafi saameyn ah kuma laha heerka dhibaatada.

Calaamadaha cudurka

Wiskott-Aldrich syndrome waxa uu la xidhiidhaa dhiig xinjirowga hoos. In ka sano ee hore ee nolosha bukaanka muujinayaa calaamadaha soo socda: xinjirowga dhiigga masaakiinta, cambaarta joogto ah, shuban dhiig. Ka dibna, waxaa jira difaaca hoose. La'aan T iyo qofka limfosaytis B ku xiran yahay oo dhan cayn kasta oo viral iyo cudurrada bakteeriyada. Immunodeficiency carruurta ka cadhaysiinina caabuq joogto ah dhegta dhexe, pneumonia, hogaga, uurweynaad qaba iyo cudurro kale oo badan oo halis ah. Waxaan ku xanuunsado cudurka halis badan kansarka. Waa in la ogaadaa in kansar inta badan bandhigi dadka waaweyn.

Waxaan ku xanuunsado ka syndrome ee Viskota-Aldrich syndrome waxaa inta badan lagu arkay oo keliya dhiigbaxa syndrome, taas oo keenta in cudurka qaldan. Xaaladaha noocaas ah, oo kaliya ka dib markii baaritaan DNA, taas oo waxa suurto gal ah si ay u aqoonsadaan hiddo mas'uulka ka ah syndrome ku qoro daaweynta saxda ah.

Baadhista xanuunada

• A count dhiig dhameystiran si ay u aqoonsadaan yareynta tirada platelets.
• Daraasadda ku saabsan dhiig smear on deficiency ee dhismaha ee platelets.
• Falanqaynta hidde (oofiyey loogu ogaado Isbedelo in hiddo mas'uulka ka ah qaab dhismeedka of protein ah ee dhiigga).
• Go'aaminta heerka immunoglobulin.
• Samaynta baaritaanada hooyada, si ay u aqoonsadaan Wiskott-Aldrich syndrome hore ee uurka.
• Determination of protein heerarka dhiigga Wiskott-Aldrich syndrome ah.

daaweynta

Nasiib darro, sayniska casriga ah ayaa weli ma helay daawo loogu talogalay cudurka this ku reebaan. Waxaa la og yahay in platelets waa la wada baabbi'iyey in caajisnimo ah, sidaas darteed bukaanka laga helay "Wiskott-Aldrich Syndrome", waxaa kasaaray jidhka. Oo bukaanka bilaabay si ay u dareemaan wax badan ka fiican. shubo Constant ee immunoglobulin iyo magacaabidda antibiyootiko haboon ayaa sidoo kale hagaajinaysaa xaaladda guud ee bukaan-socodka. Currently, dhaqanka bukaanka bandhigid in dhuuxa lafta of unugyada asliga caafimaad ah. Laakiin halka habkan waa la fuliyay oo kaliya by tijaabo. Sidoo kale lamaanaha la kulmay syndrome this ee qoyska, waxaa lagu talinayaa in u gudbin dhan imtixaanada loo baahan yahay ka hor inta uur.