Porfyri go'aysa Ba'an: calaamadaha, cudurka, daaweynta

cudurada hidde ah kuwa ugu adag oo ay adag tahay, maxaa yeelay, in gebi ahaanba laga takhaluso iyaga ka mid ah waa wax aan macquul aheyn. Mid ka mid ah cudurada sida waa porfyri go'aysa ba'an. Tani waxaa keena cudur la iska dhaxlo, taas oo tirada porphyrins in dhiig uu kordho. Noocan ah cudurada waxaa loo arkaa mid ka mid ah kuwa ugu caansan ka mid ah nooc kasta oo porfyri hidaha.

Inta lagu guda jiro cudur ah waxaa jira raasamaal ah oo walxaha in xubnaha aadanaha sun. Inta badan badanaa la baaraa cudurada jinsi quruxsan. Oo waxaa loo keeni kara uurka iyo dhalmada.

symptomatology cudurka

Haddii bukaanka ah uu yeesho porfyri go'aysa ba'an, calaamadaha ka mid ah:

• kabuubyo Qaar ka mid ah maqaarka.
• Polyneuritis (waxyeellada dareemayaasha kala duwan).
• Finan.
• Casaan iyo barar ku maqaarka.
• Midabka iyo finan meelaha maqaarka in ay yihiin sida caadiga ah u furan.
• Microcysts (awoodda kaadi dhimay, halkaas oo xusay xadgudub joogto ah hawlihiisa).
• Psychosis.
• isbedel bahal Organic beerka oo saamayn ay ka shaqeynayaan.
• Dhiig.
• Kooma.
• Xanuun caloosha ah, iyo waxa aad u xoog badan. waxay waxaa weheliya yalaalugo iyo matag dheeraad ah.
• burburinta saxan dhidibkii.
• Kordhi cadaadis.
• disorder kaadida.
• Jahawareer, walwal, dhalanteed.
• Curyaannimo murqaha neefsashada.

Waa in la ogaadaa in calaamadaha ugu horeysay lagu arkay bukaanka da'doodu u dhaxayso 20 ilaa 40 sano oo ah qaab weerar. Waxaa intaa dheer, waxay inta badan loo soo celin karaa ama dhici hal mar oo keliya in uu nool yahay. Haddii cudurka weerarka uu yeesho, waxaa soo bixi kara xadgudub on qayb ka mid ah jiridda maskaxda ah, dareemayaasha cranial (oculomotor iyo wajiga), NS autonomic.

Calaamadaha porfyri oo aan ku muujiyey oo dhan sidayaal. Tusaale ahaan, 80% oo ka mid ah abid noqon kartaa warqabin dhibaatada. feature A weeraro cudurka waa in dhammaan foomamka ay kaadida bukaanka beddelayo midabka iyo noqotaa casaan, brown ama cas.

Foomamka Ba'an ee porfyri oo waa dhif iyo naadir. Symptomatology cudurka waxaa lagu qeexay duwan.

Baadhista cudurada

In the case of cudurada sida porfyri go'aysa ba'an, cudurka waa inay ka taxadiraan. Caadiga ah loo isticmaalo baaritaan sheybaar kaadida iyo dhiiga, kaas oo ay tahay muujin xaddiga porphobilinogen, porphyrin heerarka ee plasma. Haddii ugu yaraan hal tijaabada ahaa aan caadi ahayn, bukaanka waxaa laga yaabaa in loo xilsaaray baaritaanka dheeraad ah.

Tusaale ahaan, waxaa muhiim ah in la sameeyo raajada ah saabka caloosha, kaas oo ka caawisaa si ay u aqoonsadaan ileus. Intaa waxaa dheer, waxaa jira qaar ka mid ah shuruudaha lagu ogaanayo in ay caawiyaan ogaado sida ugu saxsan ee suurtogalka ah:

1. Inta lagu guda jiro weerarka, kaadida waxaa aad si degdeg ah raaca PBG iyo ALA.
2. In baarista heerka waxqabad deaminase hoos waxaa la samayn karaa inta lagu guda jiro dembidhaafka.

In kiiska midkood, cudurka kala duwan waa in daaweynta cudurada ahayd runtii wax ku ool ah. Haddii baaritaanka si fiican ayaa loo sameeyey, iyo daaweynta waxay ahayd natiijo la'aan iyo bukaanka suga dhimasho (60% ee kiisaska).

Waxaa kaloo muhiim ah in imtixaanada ayaa maray dhammaan xubnaha qoyska bukaanka. Tani waxay kaa caawin doonaa mustaqbalka si looga hortago in horumarinta porfyri ee farcankiis.

Sidee cudurka?

farsamo ee horumarka ah ee cudurada waa mid fudud ilaa xad. Heme - qayb non-protein ah ee unugga - sarkhaansan arrimood gaar ah oo awood u ekaysiinaya walax aadka sun ah. Waxaa, markeeda, boobaan unugyada maqaarka hoostiisa.

Sidaas awgeed, cover bilaabo si ay u noqdaan brown, khafiifiya. Waqti ka, maqaarka bukaanka waxaa lagu daboolayaa boogaha iyo boogaha, gaar ahaan haddii ay la kulmin qorraxdu si. Xaqiiqada ah in iftiinka ultraviolet sababa dhaawac iyo dhar si jilicsan.

Horumarinta, habka cudurka saamayn ku ma aha oo kaliya epidermis. Sidoo kale saamaysay iyo unugyada cartilaginous ee sanka, dhegaha. Dabcan, waxaa iyaga deforms. Taasi waa porfyri go'aysa ba'an keenaa ma dhibaatada jirka, laakiin sidoo kale maskaxda oo kaliya sida nin ma fiirin karaa oo wejiga wiiqayaa muraayad.

sababaha

porfyri go'aysa Xiisad - cudurka waa adag oo ay adag tahay. Sababaha ay u horumarka waa sida soo socota:

1. cabista hidde: cudurada la dhaxlo.
2. xawaaraha aad u badan oo ah peroxidation la egyahay.
3. cudurka beerka. Tani waa run gaar ah hepatitis.
4. sumowga kiimikada Strong ama cusbada biraha culus.
5. unugyada Siderosis Kupffer.
6. Dad badan oo birta ah ee dhiigga.
7. isticmaalka dheer oo daawooyinka culus: barbiturates, hormoonnada.
8. Khamriga Chronic.

Waa maxay waxyaabaha kordhin kartaa halista cudurka?

(Oo waxa uu yahay - aad ogtahay) waxa keeni kara:

• cunto A adag. Waxay, sidoo kale, waa warka culus oo halis ah beerka ku dul yaal, oo waxaa waajib ku ah in ay ka shaqeeyaan in ka badan intii caadiga ahayd.
• Stress.
• Qaadashada tiro badan oo ah daroogada.
• xiriir joogta ah la kiimikooyinka khatarta ah.
• isbedel hormoon ah ay sabab u tahay uurka ama caadada dumarka.
• heley faafa Complex sida hepatitis C.
• isticmaalka xad dhaafka ah ee khamriga.

Si cudurada ma aha welwelsan tahay in ka badan oo mar kale in ka badan, kaliya aad u baahan in la baabi'iyo dhammaan qodobada kor ku xusan, iyo sidoo kale hab nololeed caafimaad leh.

Odoroska

Haddii bukaanka laga helo porfyri go'aysa ba'an, saadaasha ay ku xidhan tahay heerka uu dhammaato dareemaha. Waqtiyeysan therapy bilaabay tiraa calaamadaha 2-4 maalmood gudahood.

Haddii bukaanka horumariyo neuropathy motor daran, ka dibna waxaa laga yaabaa in wax calaamado ah in ay baaba'aan muddo bilo iyo sannado. The ka weyn uu qofku noqdo, yar xasaasi u ah arrimo sababa xanuunada. Waxa uu hoos u soo noqnoqoshada weeraro.

Features ee daaweynta

Haddii bukaanka laga helo porfyri go'aysa ba'an, daaweynta waa in ay soo saaraan hematologist iyo endocrinologist ah. Dabcan, therapy, waa in lagu daro. Waxaa ka mid ah:

• Plasmapheresis (daahirintiisa dhiigga sunta iyadoo la kaashanayo of qalab gaar ah).
• Ilaalinta ka qorraxdu si toos ah.
• Splenectomy (saarista caajisnimo ah).
• Isticmaal daawooyinka xanuunka.
• Isticmaalka daroogada si loo yareeyo cadaadiska dhiigga.
• Isticmaal of xal glucose for faleebo a.
• и "Рибоксин". Isticmaalka daroogada sida fiican u denozinmonofosfat iyo "Riboksin".
• Isticmaalka qalabka in ay gacan ka kaxayntu ay of maqaarka porphyrins kaadida.

(Oo waxa uu yahay waxan - kor lagu sharaxay) baahan tahay in hab isku dhafan si loo daweeyo. nidaamka therapy Est noqon kartaa:

1. Si aad u bilawdo, bukaanka waa in la dhigay isbitaal. Halkan waxaa lagama maarmaan ah in si joogto ah loola socdo heerka garaaca wadnaha, cadaadiska dhiigga iyo calaamooyin kale oo muhiim ah.
2. Waxaa muhiim ah in gabi ahaanba laga saaro dhammaan waxyaabaha in ay kiciyaan oo ay sii xumaanaysa ee cudurka.
3. Haddii aan weli la go'aamiyo sababta dhabta ah ee xaaladda bahal ah, qofka bukaanka ah ka dhigi kartaa faleebo ah glucose. Si kastaba ha ahaatee, daaweynta this ka caawisaa kaliya haddii porfyri ma ahan weerar xoog leh.
4. Sidoo kale waa muhiim in si deg deg ah u bilaabaan daaweynta bukaanka isticmaalaya hemin. Hagaajinta kiiskan, waxaa laga yaabaa in dib markii 2-4 daaweyn iman.
5. Tirtiridda calaamadaha sidoo kale waa qayb muhiim ah oo habka daaweynta. loo baahan yahay in la raaco mudada la cabbo in bukaanka uusan dhici fuuq ah. Waayo, xanuun u baahan paracetamol iyo analgesics maandooriyaha (prescription dhakhtarka). Waayo, daaweynta cudurada wadnaha, iyo dhibaatooyin la xiriira cadaadiska dhiigga waxaa loo isticmaali karaa beta-blockers. Iyada oo cudurka waa in la macaamilooday by penicillin ama cephalosporins.

qoondaynta guud

porfyri go'aysa Ba'an waa nooc sida:

1. Pathology sababa dehydratase deficiency ah.
2. coproporphyria dhaxlo.
3. porfyri oo ka qaxay halkaas.

Waa maxay daawooyinka ma cuni karaa?

porfyri go'aysa Ba'an laga yaabaa inuu dhaco ay sabab u tahay saamaynta maandooriyayaasha qaarkood. Sidaa darteed waxaa lagama maarmaan ah in la ogaado oo iyaga ka mid ah waa in aan loo qaadan si aanay u igaga xanaajiyaan weerar.

Sidaas daraaddeed, haddii qof ayaa porfyri go'aysa ba'an, liiska daroogada ka mamnuuc lagama maarmaan ah in la ogaado by wadnaha:

• Kuwani waa daawooyin aad u khatar ah, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" "Chloroquine."
• Aadka u halista ah "Clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "erythromycin", "Spironolactone".

ka hortagga cudurka

Nasiib darro, dhakhaatiirta hadda ma bixin karo kala duwan oo ka mid ah tallaabooyin ka hortag ah in laga hortagi karo cudurka. Si kastaba ha ahaatee, qaar ka mid ah talooyin lagu samayn karaa taageerada guud ee jirka,

1. Waxaa ugu fiican in la siiyo ilaa sigaarka iyo cabitaanka.
2. Waxaa muhiim ah in la cuno cuntada kuwa, oo qayb ka ah taas oo ku jira xaddi weyn oo vitamins, gaar ahaan kooxda B
3. ka qorraxdu si toos ah aad maqaarkaaga u dhowrtid, muraayadaha, dhar xiran, koofiyadaha ama u saftay markii galaya jidka loo baahan yahay!
4. Waxaa fiican in aad ka fogaato oo dhan kuwa arrimood in kiciyaan ah.
5. Waxaa muhiim ah in la tasho cunto qoraha ah, sidaasi darteed waxa uu ka caawiyay in ay doortaan cunto ugu fiican.

Waxaa jira qaar ka mid ah talooyin waxtar leh ee dhakhaatiirta in bukaan-socodka waa in had iyo jeer u hoggaansamaan. Tusaale ahaan, haddii ay jiraan waa in had iyo jeer noqon jijin, taas oo loo qori doonaa, ninkaas waa cudurka.

Taasi oo dhan Tilmaamo ay bixiyaan cudurada ka. Joog caafimaad!