Pierre Robin syndrome: photo, sababaha, daaweynta, cawaaqib. dad caan ah oo la syndrome ee Pierre Robin

Pierre Robin syndrome - cudurada caloosha uurka. Ilmuhu cudurka hypoplasia mandibular, kaas oo la Ulasocto joogitaanka arcuate dhanxanegga iyo marin-haweedka oo xirma a dillaacay. weecasho ayaa lagu arkay hal cunug ka mid ah 30,000 ilmaha yaryar.

Waa maxay cudurka this?

xanuun ma laha asalka jinsiyadda ama bulshada. U oggolaan sida dadka saboolka ah oo aan haysan daryeel caafimaad oo ku filan, iyo dadka hodanka ah oo caan ah. Pierre Robin syndrome la xidhiidha qaababka dhowr. First of dhan loogu talagalay carruurta ay dhibaatadu iyaga ka, lagu gartaa daanka aad u yar hoose. Haddii ay size ku dhow yahay inuu calanka, ka dibna waxaa laga yaabaa in aad bay u ectopic dib: xagal saldhigga dhaladii waa mid aad u ballaaran iyo in si caadi ah oo ka hawlgala. Sayidka dhanxanegga uu leeyahay qaab aad u convex qaab qaanso oo kale, oo carrabka waxa uu ku yaalaa u dhaw in ay dib ugu sare ee cunaha.

syndrome ayaa loo magacaabay in sharaf of qalliin weyn oo caan ah ilkaha Pierre Robin. Medic waxa uu ku dhashay 1867, ku dhintay - 1950. In ku dhow boqol sano oo noloshiisa wuxuu ka soo shaqeeyay sida editor of majaladda "Review Dental", in ay qoraan sha a on horumarinta ilkaha iyo doorka ay qaadka ee geedi socodka, noqdo qoraaga shuqullada sayniska caansan on orthodontics. Waxa uu ahaa kii ku furay syndrome, qaababka ugu muhiimsan ee ku jira muuqaalada jidh oo kale, madaxa aad u yar ee waxarta, garka tuko yar iyo qaab-dhismeedka aan habboonayn ee luqada. Ilmuhu waa ay adag tahay in aad neefsato, calaalinta iyo liqidda. Haddii maskaxdu uu dhaawac ka, waxa laga dheehan karo dhimaal maskaxeed. Sidoo kale, carruurta, kuwaas oo aan si fiican u muuqaal ahaan.

sababaha halista Major

Pierre Robin syndrome waa go'doon. Xaaladaha kale, waa qayb ka mid ah cilladaha hiddo. lever Actuating kala duwan ugu horeysay ee cudurka adeegta daanka riixo ee embriyaha. Its horumarinta dhirfinaya uurka badan ama seal yar maxaliga ah ee ilmo-galeenka dumar ah sida a nabar, burooyinka, fiix, fibrosis. Intaa waxaa dheer, dhimaal koritaanka mandibular in ilmaha caloosha ku dhirfinaya infakshan fayras in hooyada inta lagu guda jiro saddexda bilood ee ugu horeeya uurka, la'aanta waxaa ka mid ah ka mid ah vitamin B9 ama xanuunada neurotrophic.

Iyadoo la tixgelinayo hiddo goostay Pierre Robin syndrome, waa autosomal xukuma. Inta badan cudurada this waxaa la socda cudura kale. Tusaale ahaan, mid ka mid ah saddex-meelood meel ka mid ah kiisaska oo dhan ku dhacaa Stickler syndrome, kuna waari dhexdeeda kubad horumartay, sida ay u sharaxeen Pierre Robin oo ay fiiriyaan arthritis a fahmayaan iyo myopia. Haddii waalidiinta ilmaha marka hore waxa uu ku dhashay oo la nooc ah oo go'doon ah cudurada, jaaniska dhalashada ilmaha labaad ee bukaan socodka waa 1-5%. Marka foomka hidaha ee khatarta ku ool ah u kordhiyaa.

formation of cudurada

Si loo fahmo nuxurka weecasho, waxaa lagama maarmaan ah in la ogaado sida iyo sababta ilmaha caloosha ku yeesho Pierre Robin syndrome. Sababaha, odhan dhakhaatiirta, waxay leeyihiin xiriir toos ah oo degdeg ah la factor ee Qadiimiga ah ee heerka embriyaha. Waxaa la og yahay in toddobaadkii 5 ilmaha uurka, wuxuu bilaabaa habka sameynta dhanxanegga adag ay sabab u tahay dad isuga ee Mashruucyada dillaac fudud oo isku mar u sameeyaan dibinta sare iyo sanka. Haddii marxaladan jiro xadgudub ah, ee dhanxanegga iyo dibinta bifurcated. Horeba 5 toddobaad bilaabay si ay u sameeyaan dhanxanegga sare ee caleemaha ka dhisan samada. kordhinta is barbar socda joojiyo qofka, taas oo kordhinaysa meesha bannaan ee loogu talagalay horumarinta qaab-dhismeedka afka. Language ku dhacaa meel, Samooyinkuna waa geedi socodka xiran sida suun hillaac.

Pierre Robin syndrome markii daanka hoose waa mid aad u yar. Sababta oo ah luqadda this lahayn meel inay meel, iyo inayna derbiga danbe. Waxay ku taallaa heer ka sarreeya caadi, blocks waxaa xidhiidha geedi samadu. Tani, ka bacdi, waxay keenaysaa in xaqiiqda ah in dhanxanegga jilicsan ma xirtey gebi ahaanba, la xirrira qaabka ah cusubi.

pathogenesis

Si aad u leeyihiin soo jeedinta dhamaystiran wargelin ah oo ku saabsan cudurka, aad rabto inaad aragto sawirro carruurta Pierre Robin syndrome. Photos of kids yihiin laga soo sanamyada caadiga ah ee carruurta oo kala duwan. Weecasho inta badan boolidii muuqaalka kore ee ilmaha, oo isna wuxuu afka aad u yar, wejigaaga hoose dhacsan iyo retrognatiya leedahay - meel danbe oo daanka sare ama hoose si dhaladii. Language sidaas si adag u wareejiyay, waxaa glossoptoz.

Ilmaha waxaa si joogto ah lagu arkay xirmidda marin-haweed - xirma waxa loogu yeero. Baby ah loola neefsanayo. Xaaladiisa waa hagaajinta keliya inta lagu jiro dhaqdhaqaaqa jirka ama qaylinaya ka dib markii ay xirma mar kale ku dhacdaa. xanuunada kala duwan ee neefsashada adkayn quudinta socod baradka, sidaasi darteed waxa ay inta badan ma sii haysan in gooniya u qayliya, oo sii daayo mareenka-mareenka. Sidaas darteed, ilmaha aan miisaan, isagu waa mid daciif ah oo daalid. Haddii aan wax tallaabo ah laga qaado, wareegga haleysan si deg deg ah u wadin inuu soo yaraadan ee yar yar, joojinta jirka ee buuxda oo ku shaqaynaya nidaamka dhowr, iyo xitaa dhimasho ee ilmaha.

xadka cudurka

Pierre Robin Syndrome uu leeyahay noocyo badan oo ku kala duwan yihiin heerka darnaanta cudurka:

• foomka Easy. Ilmaha la kulma dhibaatooyin yar yar oo aan ku haboonayn inta lagu jiro quudinta. Uu utrudneno neefsashada. Xaaladdan oo kale, dhakhtarku kuu qoray therapy muxaafidka ah, oo waa mawqifyada iyo sameeyay goobaha bukaan socodka.
• degree celceliska adkaanta. Inta lagu jiro hadhuudhka ah kid uu dareensan yahay dhib dhexdhexaad ah la calalinta iyo liqidda. Uuna ka Helayn adag tahay in aad neefsato, laakiin xaaladda ma aha muhiim ah. Sida caadiga ah, ilmaha noocan oo kale ah waxaa la dhigay isbitaalka, halkaas oo daaweyn ku qorayaan booska ka nafaqeeya glossopeksiyu - giijisan luqadda iyo qardarin in dibinta hoose.
• qaab daran. Tot waa mid aad u adag ama xataa daran in ay cunaan cunto, iyo neefsato. Xaaladdan oo kale waxay u baahan tahay in tallaabo deg-deg ah - qaliin. Dadka qaarkood waxay ku taliyaan quudinta, geli baaritaan gudaha iyo fuliyaan tracheostomy a - dissection ah hawomareen iyo hordhaca ah ee u galay tuubada.

Iyada oo darajo kasta oo ah adkaanta cudurka u baahan tahay inaad la tashato ku takhasusay khibrad leh. Is-daawo waxyeelayn kara ilmaha, oo keeni cawaaqib xun karin.

dhibaatooyin

Ogaado ilmaha bukaanka ma aha wax adag. Laakiin ereyada saxda ah inay la tashadaan qurxinta khibrad iyo genetics. Wada jir ah ula caafimaad oo kale oo ay ku talinaynaa daaweyn gaar ah si looga fogaado cawaaqib xun. Xaaladdan oo kale, dhibaatooyinka waxay noqon karaan kuwo aad u kala duwan: dhegto inta la hurdo, horumarinta iin doobta, muuqaalka kore ee ah qeylo badan, neefsashada yeeshay. The bilawga iyo horumarka ee cudurada wadnaha sidoo kale dhirfinaya Pierre Robin syndrome: saamaynta dabiiciga ah waxaa lagu arkay 14% carruurta.

Ilmaha qaba cudurkaan, waxaa aad u xun in la cuno. Cadaadiska xun loo baahan yahay inta lagu jiro naas-nuujinta, dillaacii palatal kuu ogolaanaya in aad abuurin. Intaa waxaa dheer, in ilmahan yari uu daanka hoose aad u yar, oo isaga aan siin a muruqyada cut wanaagsan wareeg ah oo afka oo si adag u qabsoomayn naaska hooyada. Marka la quudinayo socod baradka ku margan karaa xataa sida palatal dillaacii badan kala Sooco ka sanka iyo meel afka, sii kordhaysa halista ah ee ku dhegto. Waxaa ka mid ah dhibaatooyinka, dhakhaatiirta sidoo kale loo yaqaan lahayo ku ilkaha, malocclusion, caabuq chronic dhegtiisa, taas oo keeni karaa dhago la'aan, iyo xitaa faaqidaad horumarinta jidhka iyo maskaxda.

daaweynta muxaafidka ah

Time in ay bixiso daryeel caafimaad oo aqoon leh, waalidiinta waxay leeyihiin fursad wanaagsan in la baabi'iyo ku syndrome Pierre Robin. Daaweynta sidaas la conserved karo. First, ilmuhu ka yar yahay ilaalo joogto ah genetics, uguu, indhaha, ilkaha ah, dhakhtarka ilkaha iyo speech therapist a. Second, ilmaha ayaa nidaaminaya habka quudinta iyo isku dayaan in ay tirtiraan xirma ee marinka hawada sare. Haddii aad u hoggaansamaan talooyinka oo dhan, ka dibna ilaa 6 sano, carruurta ugu xajmiga iyo qaabka daanka hoose si tartiib tartiib ah caadi.

Habka aad wax ku ool ah ee daaweynta muxaafidka ah waa therapy booska. Waxay ku lug leedahay gelinayn ilmaha uu caloosha ilaa iyo inta ay jiri doonto kobaca loo baahan yahay ee daanka hoose. In yar yahay, ilmaha waa in mar walba meel this. Marka ilmuhu baxdaa, dadka waaweyn u baahan tahay si ay isaga bar in ay seexdaan oo kaliya in qaab la mid ah. Haddii ubadkaaga la jiifa caloosha, wuxuu abuuraa cadaadis ah in madaxa by gelinba cuf iyo luqadda noqoto meel. therapy Tani waxay ka caawisaa in 80% ee kiisaska.

qalliin

Waxaa lagama maarmaan ah noocyada culus iyo kuwa dhexdhexaadka ah ee cudurka. Pierre Robin Syndrome waxaa laga yaabaa in qayb ahaan Cidhibta isticmaalaya giijisan luqada hawl iyo dayactirkiisa aagga dibinta hoose. Nidaamka, loo yaqaan glossopeksiya, fudud oo aan khatar. Sidoo kale, kids duleelin kartaa dhuunta iyo tuubo gelinayaa in godka: Sidaa daraaddeed ayuu u awoodaan in ay si fudud oo aan dhibaato ku neefsan noqon doonaa. Xir godka this ee ku saabsan 3 sano. Habka waxaa dhif ah loo isticmaalo, waxaa uu u baahan yahay ku saabsan 1% carruurta ee qabta cudurada kakanaanta daran.

Dhakhaatiirta siin kartaa osteosynthesis riixo-Wareersan. Habka wuxuu isugu jebinta laama in lafaha daanka hoose. Waxaa loo geliyo musmaarradii in lifaaq madaxa, iyo hab gaar ah ballaarinta iyo kordhinta daanka. Maalin kasta, hagaajinta saamaynta qabsashada, dhakhtarka gaaro kordhin gaabis ah, laakiin wax ku ool ah oo ah qaybta hoose ee hore. dheeraad ah oo noocan oo kale ah waxaa lagu fuliyaa muddo bil ah, ka dibna ka dhigi fasax yahay 8 toddobaad. Waxaa lagama maarmaan ah bogsiin lafta caadiga ah iyo u qardarin lagu kalsoonaan karo in dhismaha cusub.

tilmaamo waxtar leh

Carruurta la Pierre Robin syndrome waxay u baahan yihiin qaar ka mid ah isbedel ku habka quudinta. Marka hore, waxay u baahan yihiin in la kordhiyo content ee tamardhac oo caano ah: naaska taas decanted iyo qaso mid macmal ah. Marka labaad, inta lagu guda jiro quudinta inta badan u baahan in ay qaataan biririf in ilmahaaga la siiyo fursad ay si aad u neefsado, iyo iyadoo la kaashanayo qaylinaya iyo matag in ay banneeyaan marin-haweedka. Intaa waxaa dheer, haddii hooyadu waa la duugo uu socod baradka garka, waxay si aad ah u caawiyaa si uu u nuugo caanaha.

Saddexaad, caruurta waxay u baahan yihiin si ay u iibsadaan dhalo gaar ah, oo loogu talagalay by khubaro ah ee dhallaanada quudinta la syndrome ah. Hole waxaa ku jira wax badan oo ka ballaaran yahay in ibta naaska a caadiga ah, marka lagu daro, waxaa jira waalka gaar ah oo kuu ogolaanaya in waalidka si loo xakameeyo socodka caanaha. Waayo, dhallaanka iyo mujuruca gaar ah loogu talagalay. Mar afraadka, dhakhtarro ku talin karaa in ay yeeshaan obturator tot saabka afka ah in ay xirtey crevice ah. Waa in aynaan illoobin in mid ka mid ah hababka kor ku xusan ma aha jidkii daaweynta. Tani waa kaliya qalab si loo dardar-iyo fududeeyo waxtarka xaalad therapy ee ubadkaaga ah.