Xiniinyaha feminization syndrome, daaweynta iyo ka hortaga

syndrome ee feminization Testicular - xanuun dhif dhasho kaas oo la Ulasocto hoos u dhac ku dareen in hormoonnada jinsiga lab. Xaaladaha sii daran, jidhka iyo ma noqon xasaas ah in saamaynta androgens. Calaamadaha cudurka ku yeelan kara heerar kala duwan ee darnaanta, iyo daaweynta bukaannada si gaar ah soo gaaray.

Dabcan, dadka waa la soo gudboonaado cudur la mid ah, ayaa xiiso u hesho macluumaad dheeraad ah. Waa maxay Testicular feminization syndrome? Sida loo daaweeyo cudurka iyo haddii ay jiraan siyaabo dhab ahaantii wax ku ool ah oo daaweyn ah? Maxaa keena cudurka? Waa maxay saadaasha dadka bukaanka ah? Jawaabaha su'aalahan raadinayso badan.

syndrome ee feminization Testicular - waa maxay?

First, aynu la macnaha ereyga macaamilo. syndrome ee feminization Testicular - cudurada wadnaha, taasoo waxaa keena isbedel ku koromosoom galmada ah. Cudur Ulasocto luma dareen in androgens, heerka uu hoos u nuglaato in hormoonnada jinsiga lab waxaa laga yaabaa kala duwan - taasi waxay ku xiran tahay darnaanta iyo astaamaha.

Tusaale ahaan, at iska caabin ah oo dhexdhexaad ah in ay androgens dibadda wiil uu yeesho arrin si caadi ah. Si kastaba ha ahaatee, qof weyn oo noqon kartaa, in ninka waa sterile, maxaa yeelay, shahwada jidhkiisa waxaa si fudud ma soo saaray.

Gabi ahaanba ka duwan u egtahay khasaaraha dhamaystiran oo dareen hormoonnada cudurka sida Testicular feminization syndrome. karyotype aadanaha waa lab. Si kastaba ha ahaatee, wiilasha ayaa ku dhasha wax-u hermaphroditism beenta, taas oo ay jirto dhismaha oo ka mid ah xubnaha taranka ee nooca dumar la joogitaanka isku mar ah xiniinyaha iyo heerka caadiga ah ee testosterone ee dhiigga. Inta lagu guda jiro qaangaadhnimada in wiilasha, kuwaas oo u muuqdaan in ay horumariyaan dabeecadaha galmada dumar ah (tusaale ahaan, qanjidhada caanaha la kordhiyo).

syndrome ee feminization Testicular - cudurada a dhif. 50-70 kun oo dhallaanka lagu tiriyaa ilmaha 1 oo keliya isbeddel kaga this. Haddii aan ka fiirsan kiisaska hermaphroditism, qiyaastii 15-20% bukaannada Jidka joogitaanka xubinta taranka atypical xiran yahay STF ah. Waana mid ka, ee cudurada caafimaadka u muuqataa under magacyo kala duwan - syndrome ah in labaddan dhaawac antiandrogen Morris syndrome, pseudohermaphroditism lab.

STF in dhaddig, waayo, waa suurto gal?

Dad badan ayaa ku mashquulsan yihiin Su'aasha ah in ay syndrome feminization Testicular dumarka waa suurto gal. Tan iyo cudurada la xidhiidha isbedel ee-Y koromosoom, waxaan hubaal ah dhihi karaa in ay tahay oo kaliya ku xiran shaqsi lab ah.

Dhinaca kale, dadka qaba cudur noocaas ah, oo inta badan u eg naag. Waxaa intaa dheer, waxay sidaas isu Oga. Sida laga soo xigtay tirakoob, bukaanka qaba hermaphroditism been ah inta badan u eg soo jiidasho leh, qof dumar ah oo dhaadheer leh tiradaasi caatada ah. Dadka qaba cudurka noocan oo kale ah xataa jirtey iyadoo qaar ka mid ah sifooyin gaar ah, oo ay ku jiraan sirdoonka macquul ah oo sax ah, awood u leh inay si deg deg ah cabbiri in xaaladda, tamarta, ku oolnimada iyo tayada kale ee "lab".

Dhab ahaantii kale oo xiiso leh - haween badan oo ku lug leh ciyaaraha, waxay leeyihiin karyotype lab. Taasi waa sababta ciyaartoyda xirfadeed qaado candhuufta waayo DNA falanqaynta - Haweenka (in uu yahay, Dadka) la syndrome ee Morris looma ogola in ay u tartamaan.

By habka, jiritaanka cudur sida loo aanaynayaa tirooyin badan oo taariikhi ah, oo ay ku jiraan Joan of Arc iyo Queen caanka ah ee England Elizabeth Tudor.

Sababaha ugu waaweyn ee horumarka cudurka

Sida hore u soo sheegnay, Morris syndrome (Testicular feminization syndrome) waa natiijada iin hiddo AR. waxaa isbeddel noocan oo kale ah ee saamaynaya receptors in ay ka jawaabaan hormoonnada androgenic, sida keentay in ay si fudud u noqon dareen la'aan. Sida laga soo xigtay waxbarashada, waxaa la isku qaadsiiyo, sifo lala X-syndrome recessive, kuna waari dhexdeeda side of hiddo haleysan, sida caadiga ah waa hooyada. Dhinaca kale, waxaa suurto gal ah, oo waxaa isbeddel lama filaan ah ee ilmaha, kuwaas oo lagu uuraysan by labo waalid arrin caafimaad, laakiin Xaaladaha noocaas ah ayaa lagu soo waramayaa aad uga yar inta badan.

Inta lagu guda jiro horumarinta SNMna of gonads ah (qanjidhada galmada) loo sameeyay sida ay karyotype ee ilmaha caloosha - ilmo xiniinyihiisa buuxa. Laakiin sababta oo ah dhaawac jirka ah ee hiddo ma aha xasaasi ah (biinta) si testosterone iyo degidrosteronu, kaas oo masuul ka ah formation of guska, xiniinyaha, kaadi mareenka, prostate yihiin. Isla mar ahaantaana la ilaashaa dareen ee unugyada in estrogen, kaas oo keena horumar oo dheeraad ah oo ka mid ah xubnaha taranka ee nooca dumar ah (ilmo galeenka, dhuumaha ugxanta iyo saddexaad sare ee siilka laga reebo).

Foomka waxaa ka buuxa syndrome iyo qaababka ay

Xiniinyaha feminization syndrome (Morris) waxaa la socon kara by khasaaro dhamaystiran oo dareen receptor in testosterone. Xaaladaha noocaas ah, ilmo ku dhashay genotype lab (jirto Y-koromosoom), qanjidhada jinsiga lab, laakiin xubnaha taranka dibadeed.

carruurta noocan oo kale ah ma laha xiniinyaha iyo guska iyo xiniinyaha oo ay ku hadhaan saabka caloosha. Halkii, waxaa jira dibnaha siilka iyo dibadda ah. Marar badan, dhakhaatiirta in kiisaska noocaas yidhaahdo oo ku saabsan dhalashada gabdhaha. Wixii caawimaad ah, bukaan ayaa la daweeyey, sida caadiga ah, ayey da'yarta ka cabanayay maqnaanshaha caadada. By habka, ilmuhu horumariyo sifooyinka sare galmo nooc dumar ah (isbedel ayaa no codka, koritaanka timaha, wayneeyo naasaha). In baaritaan faahfaahsan dhakhtar ay go'aamiso in gonads jinsi lab iyo set gaar ah koromosoomyada.

Inta badan, ogaanshaha "syndrome feminization Testicular" riday dadka waaweyn haweenka ah oo u noqon oo takhasus leh oo ku saabsan amenorrhea iyo dhalmo la'aan.

foomamka aan dhamaystirnayn oo syndrome Morris iyo heerka ay horumarinta

syndrome ee feminization Testicular ragga oo kaliya waxaa la socon kara by hoos u qayb ahaan in dareenka receptor in testosterone. Xaaladaha noocaas ah, set oo ah astaamaha waxaa laga yaabaa in ka badan oo kala duwan. nidaamka qoondaynta waxaa la abuuray 1996, kaas oo ay jiraan shan noocyada ugu muhiimsan ee cudurka.

• degree First, ama nooca lab. Ilmuhu wuxuu u phenotype lab fahmayaan oo uu yeesho oo aan wax leexashooyinkaasi wayn. Mararka qaarkood qaan arkay wayneeyo naasaha iyo isbedelka uncharacteristic codka. Laakiin bukaan had iyo jeer lagu kala dhantaalan spermatogenesis, taasoo keentay in dhalmo la'aan.
• Darajada labaad (nooca doorbidayaa lab). Horumarinta waa nooca lab, laakiin kala duwanaansho qaar ka mid ah. Tusaale ahaan, ka micropenis formation suurto gal ah iyo hypospadias (mowjadda meatus). Inta badan, bukaanada la il daran gynecomastia. dhigaalka fiirsanayo iyo sineyn baruurta subcutaneous.
• Heerka saddexaad, ama horumarinta nooca jirio. Bukaan-socodka lagu arkay hoos u dhac la taaban karo ee guska. Wax kabadal iyo xiniinyaha - mararka qaarkood qaab u eg dibnaha dibadda. Waxaa jira barakac ka mid ah kaadi mareenka, iyo xiniinyaha badanaa ma galno Xiniinyaha. Lagu calaameeyey oo sifo muuqaalada haweenka - taageerada ee dheeraadka ah naasaha, tirada caadiga ah (miskaha ballaadhan, garbaha cidhiidhi ah).
• degree afaraad (nooca inta badan dumarka). Bukaan-socodka ee kooxdan leeyihiin phenotype dumar ah. Xiniinyaha ku sii saabka caloosha. In la sameeyo xubnaha taranka haween ah, laakiin qaar ka mid ah kala duwanaansho. Tusaale ahaan, ilmaha waxaa la aasaasay by gaaban "indha la '" siilka iyo kintirka oo inta badan hypertrophied iyo xusuusinayaa micropenis.
• degree shanaad, ama nooca dumar ah. Qaabkan cudurka waxaa ku weheliyay formation of calaamadaha haweenka - ilmuhu waa gabar dhashay. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira qaar ka mid ah wixii khaldama. Gaar ahaan, bukaanka waxaa inta badan lagu arkay wayneeyo kintirka.

Waxa ay la socotaa calaamadaha Testicular feminization syndrome. Dhalmada leh cudurada la midka ah suurtogal ma aha - jirka bukaanka ah ma soo saarayo unugyada jinsiga ee labka, iyo xubnaha dumar ah aan la heli karin ama si buuxda aan sameeyay.

Sida laga soo xigtay tirakoob, dadka qaba cudurka noocan oo kale ah ayaa inta badan xanuunsado tan iyo hernias inguinal, ay sabab u tahay xadgudub ee marinka ah xiniinyaha ee kanaalka inguinal. Sababo la xiriira barakaca ee furitaanka dibadda ee kaadi halis kordhaysa oo ah cudurada kala duwan ee nidaamka kaadida (tusaale ahaan, hurgumada kilyaha, urethritis, iyo cudurrada kale ee bararka).

hababka ogaanshaha

Cilad cudurka this - geedi socod dheer. Waxaa ka mid ah set oo ah nidaamka:

• Si aad u bilawdo, dhakhtarka ururiya taariikhda. In koorsada of sahanka u baahan tahay si aad u ogaato haddii ilmahaagu uu leeyahay qaar ka mid ah xanuunada koritaanka dhalashada ka dib ama inta lagu jiro qaangaadhnimada. Falanqeeyay iyo taariikhda qoyska (haddii ay jiraan lahaa leexashooyinkaasi sida qaraabada).
• tallaabo muhiim ah oo ay tahay iyo baaritaan jireed, inta lagu guda jiro kuwaas oo ku takhasusay ka ogow kartaa joogitaanka aan caadi ahayn ee qaabka jidhka iyo oo ka mid ah xubnaha taranka, nooca qaybinta timaha, iyo wixii la mid ah. D. qabtay cabbirka of dhererka iyo culayska qofka bukaanka ah. cilmi baaris dheeraad ah loo baahan yahay si loo ogaado comorbidities.
• In mustaqbalka qabtay karyotyping - hab u ogolaanaya in uu ogaado tirada iyo tayada koromosoomyada, taas oo, ka bacdi, waxay fursad si aad u ogaato galmada ee bukaanka.
• Haddii loo baahdo, ku qaadeen baaritaanka hidde kelli, intii lagu jiray waqtigaas isku dayayaan si aad u ogaato tirada iyo noocyo kala duwan oo ah hiddo-burburay.
• Waa baaritaan khasab ah by kaadimareenka a - dhakhtar barataa qaabka iyo muuqaalada ka mid ah xubnaha taranka, palpate 'prostate', iwm ...
• On falanqaynta, Dhiig ayaa lagaa qaadayaa si loo hubiyo heerka hoormoonka.
• Waa baaris wargelin iyo ultrasound. Hanaankani wuxu ka dhigayaa suurto gal ah in la ogaado in cillado qaab-dhismeedka ka mid ah xubnaha taranka gudaha, xiniinyaha Undescended ogaado, ogaado comorbidities.
• The macluumaadka ugu sax ah oo ku saabsan qaab dhismeedka of the xubnaha gudaha laga heli karaa inta lagu guda jiro resonance a magnetic ama raajito loogu xisaabiyaa.

syndrome ee feminization Testicular: daaweynta

Therapy, haddii ay taasi ku xiran tahay da'da bukaanka iyo degree in labaddan in hormoonka receptor antiandrogen. Daruuri xilsaaray hormone replacement therapy, kaas oo u ogolaanaya in la baabi'iyo deficiency antiandrogen, si ay uga caawiyaan la abuuro sifooyinka galmada sare midig, in la baabi'iyo cillado ay suurtogal tahay in horumarka.

Waxaa la fahamsan yahay in tallaabo aad u muhiim ah waa maskaxda - bukaanka waa in had iyo jeer la tasho dhakhtar takhasus u leh. Ka dib oo dhan, sida ay sheegtay tirakoobka, hermaphroditism been ah inta badan keenta in horumarinta jabka kiliinikada. Haddii isbedel ayaa waxa lagu baara fursad lagu jiro qaangaarnimada (waxaan ka hadleynaa in labaddan dhaawac dhamaystiran receptors testosterone), dhakhtarka laga yaabaa in go'aansato in aadan u soo sheegtaa qof dumar ah oo ku nool nolol buuxda oo naftiisa tilmaamaysaa sida wakiil jinsi cadaalad ah.

Marka qaliinka loo baahan yahay?

dhibaatooyin badan oo lagu xalin karo iyadoo la kaashanayo hababka gaarka ah. Waayo, bukaanka qaba phenotype dumar muujinaysaa saarista xiniinyaha. Habkani waxaa lagama maarmaan ah si looga hortago in hernias sababtoo ah horumarinta iyo horumarinta dheeraad ah sifooyinka galmada lab. Intaas waxaa sii dheer, nidaamka waa ka hortaga kansarka Testicular.

Haddii jidhka oo uu yeesho in nooca dumar ah, waxaa mararka qaarkood waa lagama maarmaan siilka caag ah iyo siilka, taas oo ka dhigaysa waxaa suurto gal ah in ay galmo. Qalitaan la baabi'iyo mowjadda karaan kanaalka kaadida.

Iyadoo horumarinta hannaanka bukaanka lab mararka qaarkood loo baahan yahay in la keeno marinnada ku taalba ee xiniinyaha ah. Tan iyo rag badan oo la cudurka noocan oo kale ah ay dhibaatadu ka gynecomastia, waxaa inta badan lagu sameeyaa qaliin caag ah naasaha, taas oo ka caawin soo celiyo qaab jirka ee dabiiciga ah.

saadaasha The bukaanka iyo dhibaatooyin ay suuragal tahay

syndrome ee feminization Testicular (Morris) ma aha khatar toos ah nolosha. jidhku waa hawlaha caadiga ah xitaa marka si buuxda Saylici waxa si antiandrogen hormoonnada. Ka dib markii bukaanka daawada iyo qaliinka ku noolaan karaan nolol buuxda naag, isagoo karyotype lab. Laakiin waxaa jira halis ah in kansarka Testicular aan galno Xiniinyaha - in kiisaska noocaas ah waxaa lagama maarmaan ah in ay tallaabo qaadaan. Waayo, ka hortagga kansarka sameeyaa saarista qalliinka ee xiniinyaha in Xiniinyaha (Haddii uu bukaanku waa phenotype lab) ama ka saarida dhamaystiran oo qanjirka (haddii phenotype dumar ah).

Iyadoo la tixgelinayo dhibaatooyin kale oo suurto gal ah in ay liiska waa ay adagtahay ee galmada (khalad ah xubnaha taranka), gadh wadeenka (-socodka ah ee horumarinta nidaamka Fistula shaxdiisa channel kaadida). Bukaan-socodka waa dhalays eegin phenotype. Ha illoobin ah oo ku saabsan dhibaatooyinka bulshada, sida aan kasta oo ilmaha iyo qofka da'da yar ee suurto gal ka badan si ay u fahmaan dabeecadaha kastana jidhkeeda. Dabcan, dhibaatada of gudbikaraa oo galmada, iyo sidoo kale cudurada of nidaamka excretory, la suulin karin inta lagu guda jiro qalliinka. saadaasha ee bukaanka wanaagsan kasta.

Ma jiraan tallaabooyin ka hortag ah?

Nasiib darro, waxaa jira ma aha awood si looga hortago cudurka sida. Laakiin sida Testicular feminization syndrome waa cudurada hidde, halista ah ee kansarka soo koraya waxaa lagu ogaan karaa marxalad ka mid ah qorshaynta ee uurka - waalidiinta la filayo u baahan tahay in la baaro.

Bukaanka hore u helay xanuunada, ay u baahan yihiin gargaar caafimaad oo aqoon leh iyo sidoo kale baaritaano caafimaad oo joogto ah, therapy hormoon.