Porfyri - cudur binu-aadmiga oo casri ah

cudurka porfyri waa nooc gaar ah oo heley beerka heer hidaha, taas oo ay jirto Avv hemoglobin gabi ahaanba aan sax ahayn. Waxaa la rumeysan yahay in ay jiraan sideed wax-u tallaabooyinka enzymatic xigta ee biosynthesis ee unugga dhiigga. jebinta kasta marxalad ka mid ah iyaga ka mid ah horay u keeni kartaa dhibaato sida porfyri. Cudurku wuxuu sida caadiga ah si degdeg ah uu yeesho. In this article waxaan ka hadli doonaa si faahfaahsan ugu waa cudur this iyo waxa ay yihiin hababka casriga ah ee daaweynta.

Porfyri - cudur binu-aadmiga oo casri ah. Waa maxay hab ay cudurka?

Markii hore, qayb non-protein ah ee unugga (haddii kale - heme) waxaa beddelay walax sun ah oo, ee jeedo, si joogto ah cunista iska gabi ahaanba dhan unugyada subcutaneous. Sidaas daraaddeed, maqaarka tartiib tartiib keensataa towns a brownish, noqday khafiif ah waqti, iyo inay Cadha daraadeed qorraxdu si toos ah. Taasi waa sababta dadka qaba cudurkan, waxaad ka heli kartaa nabaro iyo nabarradii badan. Sidaas si tartiib tartiib ah horumarinta porfyri. Disease, waxaan la soco maqnaanshaha daawayn ku habboon, sida caadiga ah qabsatay oo dhan meelaha cusub ee maqaarka.

sababaha

xadgudub isku xig xiga ee biosynthesis heme, kaas oo looga hadlay xoogaa kor ku xusan, waxay keenaysaa in raasamaal xad-dhaafka ah porphyrins in u shaqeeyo, iyo sidoo kale loogu yeero barametereka (tus, ALA iyo porphobilinogen). Waxay ahayd dheeraadka ah ee la soo dhaafay uu saameyn xoog leh sunta on shaqeeyo, iyadoo ay sabab u sababaha hore u soo koraya calaamado clinical. Sababta xadgudubyada sida waa isbedel ah hiddo mas'uulka ka ah waxqabadka of falgalka gaar ah oo ku lug leh ereygu multi-tallaabo ah heme ah. Waqtigan xaadirka ah, saynisyahano ku hawlan yihiin baadhitaan faahfaahsan oo dheeraad ah oo la xidhiidha geedi socodka iyo cudurka this sida porfyri.

calaamadaha cudurka

• Burburka in habka dhexe ee neerfayaasha.
• Kaadi cado a casuusta.
• boogo iyo nabarro badan oo jidhka ka mid ah.
• Xanuun iyo raaxo la'aan aagga caloosha.
• La kordhiyo cadaadiska dhiigga.

Maxay tahay in la daaweeyaa?

Nasiib darro, xilligan la joogo, khubaro ma bixin karo habab wax ku ool ah oo therapy pathogenetic cudurkan. Xaaladaha qaarkood (tus, uroporfiriya erythropoietic) daaweyn waxay noqon kartaa wax ku ool ah. porfyri go'aysa (cudur ee marxaladda ba'an) gabi ahaanba hana u oggolaan in isticmaalka dipyrone iyo dajiye, sida ay keeni sii daridda calaamadaha. In joogitaanka xanuun cudurada sida porfyri, sida caadiga ah, qeexayaa daawooyinka ugu adag.

gunaanad

cudurka (oo sawir lambarka 1 muujinaysaa mid ka mid ah daliilka ay), nasiib daro waxaa lagu gartaa in maalmahan marar badan. Gebogebadii, waxa loo sheegayaa, in maanta noocan oo kale ah cudurka weli si liidata la garanayo. Seynisyahanno ka soo adduunka oo sii wadaan in ay baaritaan ku sameeyaan sababaha asalka u ah, calaamado clinical hoose, iyo sidoo kale hababka si loola dagaallamo dhibaatada xun sida. Joog caafimaad!