Maple Cudurka kaadida sharoobada: cudur dhif ah in ay keenaysaa in xanuunada maskaxda ah oo daran

Cudurka sharoobada Maple - waa cudur hidde kaas oo la xidhiidha xanuunada dheefshiidka ee acids amino sida leucine, isoleucine iyo valine. Ay fiirsashada ee dareeraha ah korodhka jirka aadanaha, taasoo keenta sumowga, ketoacidosis, qalal iyo xataa kooma.

story

Waayo, markii ugu horeysay ee cudurka sharoobada Maple ah suugaanta caafimaad ee dadka waaweyn waxaa la tilmaamay in 1954 by dhakhtar Menkes. ay magaca helay sababtoo ah urta khaas ah oo kaadida bukaanka. Cilmi eegay sida ay sonkorta la gubo ama sharoobada qoryo. Kale, magaca more sayniska - cudur ee acids jahaysteen.

Waxay dhacdaa mar mid ka mid boqol iyo konton kun oo kasta oo dhasha, maxaa yeelay nooca dhaxalka ah hiddo-this - autosomal recessive. cudurka baxa adag oo inta badan keenta in dhimashada ee carruurnimada.

etiology

Waayo, horumarinta cudurka labada waalid waa in ay ahaadaan xambaarsan hiddo haleysan for dehydrogenase shaqada acids Keto Alfa ah jahaysteen-silsilad. In dabiiciga ah, enzyme this waa in cuntooyinka protein-hodanka ah sida ukunta, caanaha, farmaajada, hilibka, digaaga iyo kuwa kale. dhasha A yeesho atsidemiya organic, taas oo aad halis u ah habka dareemayaasha jirka.

Cudurka kaadida sharoobada maple badan yahay ee Yuhuudda, Amish, Mennonites. Tan waxa u sabab xaqiiqada ah in ay ku nool yihiin koox bulsho u xiran yihiin, iyo guurka badan tahay in ay dhacaan inta u dhexaysa aad distantly la xiriira, taas oo macnaheedu yahay in jaaniska ah joogitaanka waalidiinta hiddo qaadheen mas'uul ka ah is-dhaafsiga ee amino acids u kordho.

calaamadaha

By toddobaadka labaad dhalashada ka dib kalsoonaan karo lagu ogaan karaa sharoobada Maple cudur. Calaamaduhu waa non-dhaqameedyada dhaqanka ilmaha; Oo wuxuu si joogto ah waxaa qaylinaya aamusnaan, ma aha cunid, oo inta badan matago naqo, matag iyo xataa laga yaabaa inuu dhaco. Iyadoo horumarka sarkhaan muuqan gariir, cabirida xaalada muruqa kordhiyaa. Tan waxaa lagu muujiyey in jirka ee ilmaha waxaa la jiido, sida ay ahaayeen, "suulka line ah", oo lugaha gudbay at anqowyada i jooga. Ilaa horumarinta opisthotonos.

Haddii waalidiintu waxay sii wadaan in ay iska indha cudurka hana wac dhakhtar, marxalada labaad ee cudurka - xadgudub ku ah neefsashada iyo miyirka. Carruurtu waxay noqdaan daalid, la'aanta initiative, ku dhicin hurudda ka dibna kooma. xanuunada maskaxda ah, xataa iyada oo natiijo wanaagsan sii nolosha. lacag Tani ayaa waqtigii lama ogaado sharoobada Maple cudurka. Bukaan-socodka Photos niyad jab, iyo in ugu murugo, wax badan oo ka mid ah caruurta lagu sawiray.

Cilad ku salaysan yahay falanqaynta joogitaanka kaadida ah ee acids amino aan laga miiro, iyo sidoo kale on daliilka kiliinikada.

kala soocidda

Iyadoo ku xiran xoogga calaamadaha iyo degree of dehydrogenase inertness jira noocyo dhowr ah oo cudurka:

1. Qadiimiga ah. Muddo yar ka dib dhalashada ilmahaaga sida muuqata caafimaad leh, oo kaliya dhowr maalmood, calaamadaha bilaabaan in ay u muuqdaan. First waa la'aanta ah ee rabitaanka iyo diidmada naaska, markaas miisaanka oo yaraada, mudo xibin gal. Markaas clonuses hal ka dibna garaac clonic-tonic. Waxaa dhammaanaysaa kooma. dhaqdhaqaaqa Insaymkaas - in ka yar boqolkiiba laba.
2. Wakhtiyeysan. Cudurku ma qaaddeen mariyo ilaa lix bilood ah, iyo xataa ilaa laba sano ah nolosha. farsamo keebka waxaa loo wareejiyey caabuq bakteeriyo ama fayras, tallaalka ama kororka xad-dhaafka ah ee lacagta borotiinka cuntada. Astaamaha horumarinta xawli ah. dhaqdhaqaaqa Insaymkaas - ilaa labaatan boqolkiiba.
3. Tiaminzavisimaya. In daliilka ay caafimaad oo la mid ah foomka hore. Farqiga muhiimka ah waa in loo isticmaalaa in lagu daaweeyo vitamin B1, taas oo si weyn u yaraynaysaa-fiirsashada ee acids amino in kaadida iyo dhiiga.

daaweynta

Tan iyo markii qofka la dhigay isbitaal ku jira xaalad ah sumowga daran, ka dibna u bilaabaan in lagu daweeyo cudurka kaadi sharoobada Maple lagama maarmaan ah in naanin. Waayo, kanu Ujeedada, plasmapheresis, saarista xuubka hoose, shubo qaybaha dhiigga, iyo sidoo kale diuresis qasbay iyo hemosorption.

Ka dib markii xasilinta bukaanka bilaabaan inay qabsato cudurada dheefshiidka. First of dhan, waa cunto la content a protein la dhimay, mararka qaarkood ku talin diidmo in naas-nuujinta. dhaqmayo adag ee xaq u leedahay in cunto ku caawin doona in ay ka fogaadaan waxyeelo dheeraad ah habka dareemayaasha jirka.

technology Modern ayaa loo ogol yahay ku dhawaad daaweeyo sharoobada Maple cudur. Science soo jeedisay oo fulisaa ku dhaqanka daroogada in lagu badalo acids amino lagama maarmaan ah. Waxay hayn doonaa heerka shiid kala duwan sida caadiga ah, iska ilaalinta sumowga xitaa cunto caadi ah.

Iyada oo la raacayo talooyinka, iyo daaweynta waqtiga cisbitaalka qof ku noolaan karaan nolol buuxda. Nasiib darro, xanuunada maskaxda ah ee caruurta waxaa si degdeg ah horumarinta, iyo waalidiinta aadan haysan waqti ay ku qaadan tallaabo ku habboon.