Amyotrophy lafdhabarta: etiology, calaamadaha iyo ogaanshaha

The amyotrophy laf markii ugu horeysay waxaa la tilmaamay in qarnigii 19aad (ee 1891 - Verdniga iyo 1893 - Hoffmann). Waxay jeelyihiin in cudur dhif ah, dhaca hal qof 100 kun. Disease la xidhiidha cudurrada hidaha iyo waxa lagu gartaa lesions unugyada muruqa. Nidaamkan waa mid la xiriira geeddi-side ee neurons geesihii xukuntaa xadhig iyo motor ah nuclei spinal of stem maskaxda. Sida caadiga ah, calaamadaha ugu horeeya ee cudurka muuqan in yaraantaadii ama carruurnimada. Calaamadaha ku xiran tahay nooca cudurka oo laga yaabaa in mariyo sida hypotension, gipofleksii, jaqaan cillad, neefsiga iyo liqidda; xaaladaha daran, cudurada this leedahay natiijada dilaa. Si loo ogaado a, waa in aad mari baaritaanka hidde.

amyotrophy lafdhabarta: Calaamadaha

Sawirka caafimaad oo ku xirnaan doontaa nooca cudurka. Histology ee muruqa caadiga ah ee neurogenic (sababay sabab u ah burburka unugyada dareemeyaasha iyo unugyada) amyotrophy - xaafadda unugyada muruqa caafimaad iyo cudur. Waxaa laga yaabaa in feature ugu muhiimsan ee cudurka waxaa sii kordhaya yeelay Tabaryari iyo atrophy ee muruqa macdantaa. Ugu horrayn saamayn ku jirka proximal. Iyadoo horumarinta cudurka in geedi socodka kooxaha muruqa si tartiib tartiib ah ku lug iyo kale. Inta badan bukaanka waxaa laga arki karaa rafanayey muruqyada. calaamadaha caan ku cudurada waa kyphoscoliosis, muruqa iyo xanuunada neefsashada, waxa uu la xidhiidhaa dhaawac in muruqyada intercostal. On radiographs inta badan muujin khafiifinta of dheer lafaha (humerus, bawdada, iwm).

nooca ugu horeysay Werdnig-Hoffmann la muujiyey at da'da hore lix bilood. Muddadan, ilmuhu waa summer diiwaangashan muruqa ah, hyporeflexia, iyo af fasciculations. Muuqaalka caan ku noocan ah cudurada dhibaatooyin ku liqidda (dysphagia), oo caanonuug ah, iyo sidoo kale Neefta. Qabatin in 95% ka mid ah xaaladaha sababta dhimashada ee carruurta da'doodu ka yar tahay hal sano. By afar sano 100% dilaa.

amyotrophy lafdhabarta nooca labaad lagu muujiyay in ay 3-15 bilood jirka. Haddii waxbarasho ilmaha hummaag seed u mool dheer yihiin maqan, dysphagia suurto gal. Carruurta intooda badan ma gurguurto kartaa oo soco, wax ka yar boqolkiiba 25 fadhiisan karaan. Inta badan, cudurku ku dhamaado geerida.

nooca spinal amyotrophy saddexaad, ama cudur, cudurka Kugelberg-Welander, sida caadiga ah, ka diiwaan gashan da'da 15 bilood ilaa 19 sano. Rugta, sida in nooca aan, laakiin cudurku wuxuu si tartiib ah u socdo, iyada oo cimri dheer. Tabar iyo miisaan lumis bilaabmaa qabo murqaha bidig iyo lugta, muddo calaamadaha ugu dhawaaqaa muuqan iyo lugaha. Wax yar ka dib, gacmaha saameeyo.

amyotrophy lafdhabarta nooca afaraad la iska dhaxli karo, cudurka muuqato in dadka waaweyn voraste ka 30 ilaa 60 sano. Waxaa lagu gartaa daciifnimo, muruqa miisaanka oo yaraada. Foomkan waxaa differentsiirovat aad u adag ka amyotrophic lateral sclerosis.

amyotrophy lafdhabarta Werdnig-Hoffmann cudurka isticmaalaya EMG (xawaare tabinta dareemayaasha waxaa ka go'an, waxaa lagu fuliyaa daraasad muruqyada, kuwaas oo innervated by dareemayaasha cranial). Si loo xaqiijiyo cudurka waxaa lagama maarmaan ah si ay u qabtaan baaritaanka hidde, taas oo cadaynaysa etiology ee Isbedelo in 95% ka mid ah xaaladaha. hababka ogaanshaha dheeraad ah waxaa ka mid ah jarista qaybta muruqa, daraasadda of waxqabadka of falgalka (aldolase, tyrosinkinashämmare creatine).

daawayn gaar u ah cudurkan kajirin. Si looga hortago horumarinta contractures iyo qalooca qoray daaweynta dabiiciga ah iyo duubo. qalabka lafaha Gaarka ogolaan bukaanka in la cuno, ku qor ama ka shaqeeyaan on kombiyuutarka.